C’est en 1968 que cette maladie était décrite pour la première fois. La publication princeps, signé par deux anatomopathologistes français, Jean Berger et Nicole Hinglais, avait pour titre : «Les dépôts intercapillaires d’immugloboline A».(1) Appelée parfois «maladie de Berger», cette maladie est plus volontiers nommée «néphropathie à IgA» (ou «IgA nephropathy» dans les pays anglo-saxons).
La néphropathie à IgA est définie par la présence de dépôts d’immunoglobuline A (en abrégé IgA) dans les glomérules, plus précisément dans les axes entre les vaisseaux (ou axes mésangiaux).
Les très nombreuses études qui ont suivi cette publication ont permis de comprendre que la néphropathie à IgA est une maladie du glomérule (ou glomérulonéphrite):
- caractérisé cliniquement par la présence de sang dans les urines;
- le plus souvent seulement au niveau du rein;
- dont le diagnostic ne peut être affirmé que par une technique particulière, l’immunofluorescence qui révèle des dépôts d’IgA sur un fragment de rein prélevé par biopsie;
- habituellement définitive;
- d’évolution variable d’une personne à l’autre, difficile à prévoir et pouvant évoluer vers l’insuffisance rénale;
- pour laquelle il n’y a pas actuellement de traitement spécifique, mais des traitements symptomatiques imposant une prise en charge précoce afin de protéger le rein;
- récidivant fréquemment sur le rein greffé;
- fréquente;
- dont on ne connaît pas la (ou les) cause (s);
- complexe, les mécanismes responsables des lésions des glomérules n’étant pas encore tous compris; ils font sans doute intervenir des facteurs génétiques et des facteurs de l’environnement.
La néphropathie à IgA est caractérisée le plus souvent par la présence d’une hématurie, c’est-à -dire la présence de sang (globules rouges) dans les urines. Classiquement, il s’agit d’une hématurie visible à l’oeil nu (hématurie macroscopique) souvent contemporaine d’une infections des voies aériennes supérieures (nez, gorge). Le plus souvent, toutefois, cette hématurie n’est pas visible et n’est découverte que par des examens de dépistage à l’aide d’une bandelette urinaire (hématurie microscopique).
A la présence de sang dans les urines, s’associe souvent la présence anormale de protéines dans les urines (ou protéinurie). Il faut noter que c’est la présence d’une protéinurie (généralement > 0.5 g par jour) qui va pousser à faire plus d’investigations et à poser le diagnostic en pratiquant une biopsie rénale. En l’absence de protéinurie, il faut suivre l’hématurie régulièrement (1-2x par année), en vérifiant l’absence de protéinurie ou d’altération de la fonction rénale.
La biopsie rénale est indispensable pour affirmer le diagnostic avec certitude. Il faut étudier un fragment de rein en immunofluorescence pour mettre en évidence les dépôts d’IgA dans les glomérules (comme sur l’image ci-dessous).
La microscopie optique permet d’apprécier l’intensité des lésions rénales
La maladie est habituellement définitive, la disparition des dépôts d’IgA dans le rein n’a été qu’exceptionnellement démontrée. L’évolution est variable d’un patient à l’autre. La maladie peut être cliniquement stable pendant des années. Les anomalies urinaires minimes peuvent même disparaître pour éventuellement reparaître. On sait maintenant que la néphropathie à IgA comporte un risque d’altération progressive de la fonction rénale avec risque d’insuffisance rénale terminale (imposant dialyse ou transplantation rénale):
- après 10 ans d’évolution de la maladie: 5-10% des patients
- après 20 ans d’évolution de la maladie: 20-30% des patients
Ces estimations ont été réalisées avant les traitements actuels qui vont permettre d’améliorer le pronostic.
Il n’y a pas de traitement pour éliminer définitivement la maladie (comme un antibiotique élimine une infection) mais on connaît maintenant des traitements qui protègent le rein, qui ralentissent l’évolution de la maladie et qu’il faut utiliser le plus tôt possible.
Cette maladie n’est pas rare, puisqu’elle touche environ 1% de la population mondiale. Comme la présentation clinique est le plus souvent insidieuse, l’appréciation de la fréquence ainsi que celle du pronostic est plus difficile. Elle touche classiquement l’adulte jeune et est trois fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme. La cause n’est pas connue, mais l’on sait qu’une infection peut être révélatrice de la maladie rénale. Concernant les mécanismes responsables, on a montré que chez les patients avec une néphropathie à IgA, une petite petite fraction des IgA avait une structure anormale et se déposait au niveau des reins. Le reste des IgA fonctionne normalement, en particulier vis à vis des infections.
Source:
Librement adapté du livret «La néphropathie à IgA ou maladie de Berger» sur www.airg-france.org
1. Berger J, Hinglais N. [Intercapillary deposits of IgA-IgG]. J Urol Nephrol (Paris). 1968 Sep.;74(9):694–695.
Bonjour,
Mon époux (61 ans maintenant) a la maladie de Berger depuis de nombreuses années. Apparemment,cette maladie a peu évolué. Cependant, il perd sa voix (Laringite?) et j’avais trouvé une information sur internet mentionnant que cela faisait parti de sa maladie.
Cependant, je ne retrouve plus ce site.
Y aurait-il vraiment un lien?
Merci beaucoup par avance pour une réponse qui serait très appréciée.
Danièle
Chère Danièle,
Une infection, et plus particulièrement des voies aériennes supérieures (comme la laryngite), peut être révélatrice d’une maladie de Berger. En effet, on pense que les immunoglobulines A (ou IgA) – qui sont un élément majeur dans la défense de l’organisme contre les infections – sont solicitées lors d’une infection et mettent en évidence la maladie. C’est pourquoi, des patients avec maladie de Berger ont eu des amygdalectomies (l’amygdale produisant les IgA) pour réduire la production d’IgA et ralentir l’évolution vers l’insuffisance rénale. Les études n’ont toutefois pas confirmées cette hypothèse.
Je pense que c’est comme cela que l’on peut lier la laryngite et la maladie de Berger.
Bien à vous
Après un long épisode d’hématurie (qui dure depuis la fin du printemps…) et qui s’est déclenché suite à une laryngite, mon petit dernier qui a 5 ans a été diasgnotiqué comme porteur de cette maladie. Plusieurs cas d’HTA existent dans ma famille (père, frère et soeur) et j’ai appris qu’il y aurait un lien avec cette maladie. Y’a-t-il un risque que mes autres enfants puissent être atteints sans qu’on l’on s’en soit aperçu?
La maladie de Berger se diagnostique sur une biopsie rénale. On n’en connait pas les causes et une infection peut être révélatrice. Quand le diagnostic a été correctement posé (sur une biopsie rénale), il n’y a pas lieu de chercher cette maladie dans la famille. Attention car on peut être porteur d’une maladie, sans en être malade!
Bien à vous
Bonjour, j’ai 32 ans et j’ai la maladie de Berger. On me l’a diagnostiqué apres une biopsie rénale en avril 2011. Mes résultats se dégradés de mois en mois, les nephro me disaient que la greffe serait inevitable dans quelques années….
Depuis le mois de juillet, je suis un régime alimentaire, le régime seignalet, dont les grands principes sont la suppression des produits laitiers, et des céréales mutées (blé, seigle avoine, orge, maïs) . Dès 15 jours, mes bilans se sont améliorés, et ils s’améliorent encore, progressivement.
J’espere que d’autres personnes atteintes de cette pathologie pourront profiter de mon expérience….
Chère Amélie,
En néphrologie, on sait qu’un régime pauvre en protéines peuvent diminuer la protéinurie et prévenir les symptômes urémiques.[1] Il n’est pas clair si un tel régime ralentit la progression de l’insuffisance rénale.
Je ne connais du régime Seignalet http://www.seignalet.fr/, que ce que j’en ai maintenant lu sur le site dédié du Dr Jean Seignalet. Si l’on prend le tableau sur les résultats dans les maladies auto-immunes http://www.seignalet.fr/ihm/tableau1.pdf on voit que 8 personnes avec une maladie de Berger (néphropathie à IgA, 7e ligne avant la fin) ont un «blocage de l’évolution». Sur quels critères, sur combien de temps? Pas vraiment d’arguments pour conseiller ce régime.
Bien à vous
Source
1. Mandayam S, Mitch WE: Dietary protein restriction benefits patients with chronic kidney disease. Nephrology (Carlton, Vic) 2006, 11:53–57.
Bonsoir Amélie
Je m’appelle Laurent j’ai 33 ans, début janvier 2012 on m’a diagnostiqué une insuffisance rénale, j’ai fait plusieurs séjour à l’hôpital ( deux biopsie, échange plasmatique, analyses etc…), puis on m’a annoncé le résultat j’ai la maladie de berger, tous les jours je fais beaucoup de recherches sur le net car comme vous j’ai eu connaissance des recherches du Dr Seignalet, j’ai acheté son livre de 600 pages environs et je me suis dit pourquoi pas essayer, certes cela fait un mois que je supprime au fur et à mesure certains aliments, je suis passé au lait de soja, viandes et poissons crues etc…, beaucoup de personnes avec qui je parle sur le net n’y croient pas trop, moi je m’accroche, j’aimerais pouvoir correspondre avec vous et connaitre les évolutions que vous avez eu grâce à ce régime, ainsi que les conseils que vous pourriez me donner, je vous laisse mon adresse e mail dans l’espoir de pouvoir correspondre avec vous: lolo722@orange.fr
Cordialement
Laurent
Bonjour Amélie…
Pouvez vous un an après donner de vos nouvelles, et des effets du regime segnalet ??
je me tate pour essayer
Bonjour,
lorsqu’on a une Maladie de Berger il ne faut pas prendre d’anti inflammatoires oralement mais peut-on en mettre localement (crème ou pommades) pour soulager des douleurs musculaires ou des blessures traumatiques ?
Merci, cordialement.
Chère Magali,
On peut mettre de la crème AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens), mais pas trop et pas trop souvent. J’ai vu des cas rapportés de patients qui s’étaient "tartinés" de crème AINS et qui ont développés une insuffisance rénale aiguë.
Bien à vous
Bonjour,
merci pour votre précédente réponse qui m’a donné les indications nécessaires.
J’ai une autre question pour vous : mon fils (24 ans) a depuis 2 mois 2 ganglions (20mm) à l’échographie sous le menton mais pas de signes apparents d’infection. Il doit consulter un ORL après les vacances, mais cela peut-il avoir un rapport avec les IgA ?
Merci pour votre réponse,
cordialement Magali
Chère Magali,
Il n’y a pas de lien avec la néphropathie à IgA, si telle est votre question.
Bien à vous
bonjour , j’ai actuellement 21ans et j’ai été sur de nombreux site a propo de cette nephropathie a Iga , je suis actuellement en étude d’infirmiere et connais bien les traitements et fonctions du reins . je suis diagnostiqué depuis 2009 , et est un e 7moi sde corticothérapie , actuellement ma clairance rénal est de 55 apres avoir eu 1 ans auparavant 35 , je suis tres soucieuse de l’évolution de ma maladie car mon néprhologue n’était pas optimiste lorsqu’il a vu l’évolution si rapide de la maladie , j’ai eu deux biopsie qui ont montré que mes reins etais touché a plus de 50% , j’ai lu que la greffe ne permettait pas une rémission ,et connais les effet indésirable de la dyalise . je suis sous triatec 10 associer a du tahor 10 et du lasilix 40mg , j’ai égalment un traitement par propanolol pour des crise de migraine a répétition . je n’arrive pas a dormir correctement sans anxiolytique ou somnifere . je suis tres soucieuse de mon avenir , j’ai deja du faire un repport d’année a cause de la degradation de mon etat de santé.
je suis souvent obligé pour mes migraine de prendre des AINS , et de plus je souffre d’une colopathie . je voudrais avoir l’avis d’une personne externe sur mon devenir , je ne peux m’empecher souvent de deprimer ou d’angoisser face a cela . tout comme llaurnt si vous etes d’accord j’aimerai approfondir et savori qu’elle sont les avancée dans mon cas. j’ai oublie de précisé que mon albuminémie est souvent supérieur a 1g.
Mon mail est marie7888@live.fr
par avance merci …
Amélie s’il vous plait passez moi ce regime car j’ai la meme maladie que vous
Et vous Laurent , avez-vous continué sur la piste régime segnalet vous? Il y a si peu de témoignages dans ce sens …
atteinte de maladie de berger diagnostiqué en octobre 2011 suite la biopsie je voudrais savoir ce qu’il est bon de manger pour cette fichue maladie merci et nous faut du courage surtout
Bonsoir, je me replonge après plus d’un an dans le nephroblog!
Je suis toujours le régime Seignalet et je suis stable,le régime est certes contraignant, mais avec l’habitude, il l’est de moins en moins, je n’ai pas de frustration par rapport à mon alimentation, si ce n’est la facture en sortant de mon magasin bio!!!
Je conseille toujours ce régime, ma façon de voir les choses : de toutes façons, nous savons dans quel sens évolue la maladie, autant tout essayer pour freiner au mieux son évolution!
Je ne sais pas combien de temps le régime marchera, mais un jour passé est un jour de gagné!!!
Bon courage à tous
C Amélie, qui avait posté le dernier commentaire le 6 octobre 2011
bonjour, et merci Amélie d’avoir donné de vos nouvelles… nous n’avons toujours pas commencé le régime, en rapport avec toutes ces contraintes notamment financières comme vous le dites également/
Et puis la maladie peut par bonheur rester stable pendant des années, comme cela a été le cas pour nous et d’un coup basculer !! donc part ou pas du régime ?? que pensez.
Je sais tout cela est personnel comme choix.
Bonne chance à vous Amélie
bonjour,doigts de pieds engourdie depuis 15 jours ils reste froid voir geler. j’ai 49 ans j’etais a ce jour un enorme fumeur.STOP.je pense. je suis en tres tres bonne sante mes prise de sang sont exellente.aide moi merci.
Cher Laurent,
Il vous faut consulter pour exclure une insuffisance artérielle des membres inférieurs. Vous avez bien fait d’arrêter de fumer.
Bien à vous
merci de repondre rapidement .pas d’insuffisance arterielle .le pied est moins irriguer.hopital traitement innohep 3500 ui + kardegic 1fois jour pendant 2 mois.ensuite???????
CORDIALEMENT MERCI D4AVOIR REPONDU RAPIDEMENT
Bonjour Dr Bourquin,
j’étudie actuellement un cas de néphropathie à IgA dans le cadre de mes études de diététique : le patient présente une IRC modérée ; ses bilans indiquent un DFG à 47ml/min au mois de janvier, et un DFG à 58 au mois de mars. Sachant que la masse néphronique atteinte ne se régénère pas?pensez vous qu’il y ait eu une erreur de calcul ou est il possible que le DFG aie augmenté au cours de ces derniers mois?
Bien cordialement
Chère Lola-Valérie,
Quelle formule avez-vous utilisé pour calculer le DFGe? Etant donné que le résultat est en ml/min au mois de janvier, on peut penser que c’est la formule de Cockroft-Gault et non le MDRD ou le CKD-EPI qui donne des valeurs en ml/min/1.73 m2. Quelle est la valeur de créatinine sanguine pour ces deux valeurs de DFGe et existe-t-il une protéinurie concomitante? Le traitement a-t-il été modifié?
Je pense que c’est les questions auxquelles il faut répondre avant de parler d’une régénération néphronique, qui comme vous le mentionnez, n’est pas possible.
Bien à vous.
http://nephroblog.org/2013/03/31/estimation-du-debit-de-filtration-glomerulaire/
Bonsoir,
je vous remercie pour l’intérêt que vous portez à ma question.
J’ai utilisé le MDRD simplifié pour le calcul du DFG.
Il y a effectivement une protéinurie de faible concentration.
La créatininémie – exprimée en µmol/L, est de 144 au mois de janvier + protéinurie à 0.85g/24h et de 119 au mois de mars + protéinurie à 0.9g/24h.
Le traitement se limite à des anti-hypertenseurs : zanidip (10mg) + micasdis (80mg).
Il a effectivement été modifié en février par substitution du micasdis au kenzen (16mg) initialement indiqué par le médecin traitant.
J’espère avoir apporté suffisamment d’éléments pour vous permettre de répondre.
Très bonne soirée à vous.
Chère Lola-Valérie,
Je pense qu’il s’agit d’une variation de la créatinine que l’on peut voir sur 2 valeurs et qu’il faudra suivre. On ne peut pas en tirer de conclusions.
Comme vous pouvez le voir sur mon billet sur l’estimation du débit de filtration glomérulaire, il s’agit d’être prudent quant à l’interprétation de ces valeurs.
Votre patient à une IRC stade 3a avec une protéinurie importante, et c’est ce dernier point qui est le plus important de suivre et de traiter.
Bien à vous
Bonjour. J’ai 50 ans et la maladie de berger déceler par une biopsie il y a 1ans. Reste 30% de capacité vitale d’après mon néphrologue. Je me sens de plus en plus très très fatigué! Je ne peux plus faire d’effort de plus d’un 1/4 d’heure sans devoir m’associer et reprendre mon souffre comme si j’avais fait un marathon. De plus un très gros cholestérol (3,94) + un traitement qui me donne des crampes le jours et la nuit. Dure comme de la pierre.je n’ai plus goût à rien!!!! ( travail,sortie,amis,etc… Car je me sens épuisé devant les autres qui se moque style ( t’as qu’à faire du sport) mais, même ça m’epuise énormément! Donc plus d’envie que de m’assoir ou me coucher! J’ai faire des tas d’examen (rien) sauf un léger souffle au cÅ“ur. ( PS: j’ai toujours eu du mal à resperé! Le nez toujours boucher même sec avec beaucoup d’apnée du sommeil)